什么是神经内分泌肿瘤?
神经内分泌肿瘤 (NET) 是指起源于神经内分泌系统的特殊细胞的罕见肿瘤。
根据在中国、中国台湾和新加坡进行的研究,NET 最常见于胰腺、直肠和胃。
神经内分泌肿瘤可以是癌性,也可以是非癌性的。
神经内分泌肿瘤的类型
一些神经内分泌肿瘤生长非常缓慢,而另一些则更具侵袭性,能够扩散到身体的其他部位。
如果神经内分泌肿瘤产生过量激素,则称为功能性神 NET。如果神经内分泌肿瘤不释放激素(或释放的激素量不足以引起明显症状)时,则称为非功能性 NET。
根据起源部位或者产生的激素,NET 可分为不同类型。最常见的包括:
- 胃肠道。这些是最常见的 NET 类型,可发生在胃、小肠、大肠或阑尾中。
- 肺。肺是 NET 发生的第二常见部位。它们大多为非功能性 NET 和类癌。
- 胰腺。此类 NET 不太常见,大多为非功能性 NET,且不表现出症状。
在极少数情况下,神经内分泌肿瘤可能会在身体的其他部位发生。这些类型包括:
- Merkel 细胞癌。它发生在皮肤表层的 Merkel 细胞中,尤其是那些暴露于阳光的部位。
- 甲状腺髓样癌。此类 NET 发生在甲状腺,是最罕见的甲状腺癌。
- 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。这些 NET 发生在肾上腺内或肾上腺上。
类癌综合征
类癌综合征是某些 NET 患者可能出现的一系列症状。症状包括出汗、呼吸急促、面部潮红和腹泻。当肿瘤扩散到肝脏并向血流中释放血清素等激素时,这种情况更为常见。
神经内分泌肿瘤有哪些症状?
症状可能因肿瘤部位和产生的过量激素的不同而异。对于类癌瘤,症状可能会在多年后才出现。
一般而言,NET 的症状包括:
- 体内出现一个日益增大的肿块
- 肿瘤生长引起的疼痛
- 高血压
- 气促
- 心跳加快
- 腹泻
- 喘息和咳嗽
- 腹痛
- 皮疹
- 皮肤潮红
- 尿频
- 口渴加重
- 头晕
- 极度疲劳
- 不明原因的体重减轻
神经内分泌肿瘤的病因是什么?
没有与 NET 相关的特定病因或者风险因素。然而,有一些遗传性的综合征与 NET 相关:
- 多发性内分泌肿瘤 1 型。此疾病会使肾上腺、甲状腺或甲状旁腺极度活跃。
- 多发性内分泌肿瘤 2 型。此疾病会使脑垂体、胰腺或甲状旁腺极度活跃。
- Von Hippel-Lindau 综合征。这是一种罕见的良性肿瘤,可发生在身体不同部位。
- 神经纤维瘤病 1 型。这是一种肿瘤生长在神经和皮肤上的罕见病。